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  Caso del mes | Caso 8

María José Bosaleh; Marcelo Zamboni; Cecilia Castellanos; Patricia Kazelian; Jorge Gentile.
Hospital Nacional A. Posadas. Servicio de Tomografía Computada y Resonancia Magnética. Sección Cardiología Infantil.


Paciente de sexo femenino, de 1 año y 5 meses de edad, con diagnóstico desde el nacimiento de tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y comunicación interventricular (CIV). Presenta  antecedentes de cirugía: Tubo protésico ventrículo derecho (VD)-arteria pulmonar (AP) y plástica de rama izquierda de la AP. Ingresa a la guardia del hospital derivada de otro nosocomio con diagnóstico de neumonía e importante desaturación (60%), comprobándose a su ingreso que la misma no corrige con oxígeno suplementario. La paciente requiere ventilación mecánica con soporte inotrópico, descartándose causa infecciosa. Se realizó ecocardiograma Doppler color con ventana dificultosa que evidenció una obstrucción severa a nivel del tubo VD-AP, pero no permitía valorar las ramas de la AP.
Se decide realizar angiotomografía cardíaca  para valorar la anatomía del tubo y las ramas de la AP, reemplazando el cateterismo diagnóstico por el estado crítico de la paciente. Se utilizó un tomógrafo de 64 filas de detectores, con técnica de adquisición sin gatillado.
El estudio evidenció a nivel del anclaje proximal del tubo protésico, la presencia de un halo hipodenso (hiperplasia miointimal), que producía la estenosis severa del mismo (Figuras 1, 5 y 6) e hipoplasia uniforme de la rama izquierda (Figuras 2 y 3) con dilatación del tracto de salida del VD (Figura 1). Se observó  la presencia de una colateral con origen en la arteria subclavia derecha que se dirigía hacia el hilio derecho y otra que emergía de la aorta descendente torácica a 7 mm del origen de la arteria subclavia izquierda y se dirigía al hilio izquierdo (Figura 4).

             
         
  Figura 1.       Figura 2.  
             
             
         
  Figura 3.       Figura 4.  
             
             
         
  Figura 5.       Figura 6.  
             
     
   
  Figura 7. Anatomía de las arterias pulmonares centrales en TOF-AP. (a) Arterias pulmonares centrales normales, (b) hipoplasia de las arteria pulmonares centrales con colaterales aorto-pulmonares, (c) ausencia de arterias pulmonares con colaterales aorto-pulmonares (Muñoz,et al. Clinical care of children with heart disease. Ch:21(2010). Springer).
 

Discusión:
La tetralogía de Fallot con atresia pulmonar (TOF-AP) representa aproxidamente el 1.5-3.4% de todas las enfermedades cardíacas congénitas y 20% de todas las formas de tetralogía de Fallot.
La anatomía intracardíaca de TOF-AP tiene todas las características anatómicas de la TOF: CIV, cabalgamiento de la aorta, obstrucción del tracto de salida derecho, e hipertrofía del VD. La diferencia radica en la presencia de atresia completa o membranosa de la válvula pulmonar y la extrema variabilidad de la AP principal y las ramas distales. La AP central puede ser de buen tamaño, hipoplásica, discontinúa, o estar ausente. El flujo pulmonar puede ser provisto por un ductus arterioso persistente o colaterales aorto-pulmonares o ambos.
Conocer la fuente de flujo pulmonar y la anatomía de las arterias pulmonares centrales es fundamental para planear la estrategia quirúrgica. El ecocardiograma Doppler color es insuficiente para detectar la presencia de colaterales. Si se sospecha la presencia de colaterales, la definición de la anatomía puede realizarse por angiografía a angiotomografía, lo cual permite definir la distribución de cada colateral y definir que segmento es irrigado por las colaterales y cual por las arterias pulmonares centrales.
En el caso de nuestra paciente el plan quirúrgico requirió la colocación de un tubo VD-AP y se le realizó plástica de la rama izquierda, luego de un período extenso sin control, y dada la clínica de su ingreso, se decidió realizar una angiotomografía para valorar el tubo y las ramas, detectando la estenosis en el sector proximal del tubo y la hipoplasia de la rama izquierda y así planear la nueva estrategia quirúrgica: recambio de tubo VD-AP, con mejoría de la saturación y recuperación clínica de la paciente.

Bibliografía:
1. Muñoz,et al. Clinical care of children with heart disease. Ch:21(2010). Springer.
2. Lofland, Gary. An overview of pulmonary atresia, ventricular septal defect and multiple aorta pulmonary collateral arteries. Progress in Pediatric Cardiology 26 (2009) 65–70.
     
       
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